Akraba evliliğinin sık olduğu toplumlarda görülüyor

22-29 Nisan ‘Primer İmmun Yetmezlik (PİY) Farkındalık haftası kapsamında ‘İmmun Yetmezlik Hastalarına Daha İyi Bir Nefes’ sloganı ile hastalar, hasta yakınları, yardımcı sağlık personeli ve idari kadro ile hastane bahçesine fidan dikim etkinliği gerçekleştirildi. 

Etkinlikte konuşan Alerji ve İmmünoloji Hastalıkları Uzmanı Uzm. Dr. Gülistan Alpağat, Primer İmmün Yetersizlik hakkında bilgi verdi. 

Uzm. Dr. Gülistan Alpağat, bağışıklık sisteminde görev yapan hücre, hücrenin işlevini sağlayan bağ, enzim, uyarı ileten protein (sitokin), kompleman sistemindeki bir yapıtaşının doğuştan eksikliği veya yetersizliğine bağlı gelişen hastalıklara immün sistemin doğuştan kusurları veya Primer İmmün Yetersizlik denildiğini belirterek bu hastalığın görülme sıklığının 1/10000 civarında olduğunu ifade etti. 

Primer İmmün Yetersizliğinin akraba evliliğinin sık olduğu toplumlarda daha yüksek oranlarda görüldüğünü vurgulayan Uzm. Dr. Alpağat, “Primer immün yetersizlik hastalığının tipine göre toplumdaki sıklık oranları değişmektedir” dedi. 

KLİNİK ŞÜPHE TANI KOYMADA EN ÖNEMLİ BASAMAKTIR
Klinik şüphenin tanı koymada en önemli basamak olduğunu belirten Uzm. Dr. Gülistan Alpağat, erişkinlerde immun yetmezlik düşündüren durumları şöyle sıraladı: 

•    Aile öyküsü
•    Bir yıl içerisinde 2’den fazla kulak enfeksiyonu
•    Bir yıl içerisinde alerjik olmayan en az 2 kez geçirilmiş sinüs enfeksiyonu
•    Bir yıldan uzun süre her yıl 1 kez zatüree geçirmiş olmak
•    Kilo kaybıyla seyreden 6 haftadan uzun süren ishal öyküsü
•    Tekrarlayan viral enfeksiyonlar (soğuk algınlığı, herpes, siğil, kondiloma)
•    Enfeksiyonları gidermek için tekrarlayan intravenöz (damar yoluyla) antibiyotik ihtiyacı
•    Deri ve iç organların tekrarlayan derin abseleri
•    Deri/mukozada dirençli pamukçuk ve mantar enfeksiyonları
•    Normalde zararsız tbc benzeri mikroorganizmalarla enfeksiyon gibi şikayetlerden ikisi varsa bağışıklık kusuru veya immun yetmezlik için hastalar tetkik edilmelidir.

Primer İmmün Yetersizliğin yalnızca enfeksiyonlara yatkınlığın arttığı bir grup hastalık olmadığını söyleyen Uzm. Dr. Gülistan Alpağat, sözlerine şu şekilde devam etti:

“İmmün yetmezlikte enfeksiyon dışı bulgular da görülür. Erken tanı ve tedaviyle primer immün yetmezliklerden kaynaklanan sağlık sorunu en aza inecek ve bu hastalıkların tedavilerinden kaynaklanan ekonomik yük önemli ölçüde hafifleyecektir. Hastalığın tipine göre, immünoglobulin yerine koyma tedavisi, koruyucu antibiyotik, mantar enfeksiyonlarından korunma, yaşam koşullarının enfeksiyonlardan korunacak şekilde düzenlenmesi, gerekiyor ise kemik iliği transplantasyonu ve bazı hastalıklarda yeni nesil monoklonal antikor tedavileri önerilmektedir.”